CML VODIČ
[
Preuzmite brošuru u PDF formatu ]
UVOD
Deo 1 - Razumevanje CML-je
Deo 2 - Lečenje
Uvodna reč CML udruenja Srbije
Udruenje gradana za pomoć obolelih od hronične mijeloidne leukemije (CML)
posvećeno je poboljšanju svakodnevnog ivota pacijenata sa CML-om i njihovih
porodica kroz pruanje najnovijih informacija vezanih za lekove, načine lečenja i
dostignuća iz ove oblasti. Veoma dobro znamo koliko vam je vano da razumete
svoju dijagnozu i terapiju i da aktivno učestvujete u svom lečenju zajedno sa vašim
hematologom. Nadamo se da će vam ovaj vodič pruiti potrebna znanja i pomoći u
razumevanju bolesti i uspešnom lečenju.
Stanja bolesnika obolelih od CML-je su se drastično poboljšala, u odnosu na pre
deset godina, posebno zahvaljujući razvoju novih lekova. Nadamo se da će jednog
dana, u skorijoj budućnosti, većina osoba sa CML-om biti izlečena i da će pacijenti
u svim fazama CML-je imati dobar kvalitet ivota.
CML udruenje Srbije okuplja obolele od CML-je, njihove porodice, prijatelje i sve
zainteresovane gradane. Aktivnosti Udruenja ogledaju se u pruanju informacija o
bolesti i mogućim načinima izlečenja, organizovanju stručnih predavanja, razmeni
iskustva obolelih i članova njihovih porodica, angaman u poboljšanju bolničke
svakodnevnice, izdavanju brošura o CML-ji i pruanje saveta hematologa, a sve
u cilju poboljšanja svakodnevnog ivota pacijenata. CML vodič predstavlja prvu
u nizu brošura o CML-ji i namenjena je svim pacijentima sa CML-om, njihovim
porodicama i prijateljima, lekarima opšte prakse i hematolozima. Iskreno se
nadamo da će vam pruiti potrebne informacije i razjasniti postojeće nejasnoće.
Posebnu zahvalnost za izdavanje ovog vodiča dugujemo Udruenju za leukemiju i
limfome (LLS - The Leukemia and Lymphoma Society) iz Njujorka, SAD, sa kojim
gajimo uspešnu saradnju i uz čije odobrenje smo preuzeli ovu brošuru i prilagodili
je našem podneblju. LLS je najveća neprofitna organizacija na svetu koja je
posvećena proučavanju raka krvi, edukaciji i pomoći pacijentima. Od 1949., kada
je osnovana, LLS je uloila više od 600 miliona dolara u istraivanja specijalizovana
za rak krvi i nastavljuju da ulau nova sredstva kako bi pomogli pacijentima sa
CML-om i njihovim porodicama.
elimo vam sve najlepše.
CML udruenje Srbije
UVOD
Hronična mijeloidna leukemija (CML - chromic myeloid leukemia, eng.)
je vrsta raka. Zahvaljujući novim načinima lečenja broj ljudi sa CML-om
koji ive dobro stalno raste. Od 2001. na pozitivnu listu lekova u SAD-u
stavljena su tri nova leka za CML, dok se neki novi lekovi ispituju u
kliničkim studijama. U našoj zemlji na pozitivnoj listi lekova, za sada,
nalazi se samo Glivec. Napredak ka izlečenju je stalan.
U 2009. oko 22,475 ljudi u SAD-u ivi sa CML-om.
Velika većina ljudi obolelih od CML-je su odrasli,
starije ivotne dobi iznad 50 godina. Oko 2% svih
slučajeva CML-je javlja se kod dece uzrasta ispod
19 godina.
Većina ljudi eli da zna koja pitanja da postavi svom lekaru. Oni moda
ele informacije vezane za odabir specijaliste i/ili načina lečenja. Ovaj
vodič uključuje listu pitanja koja mogu da pomognu u razgovoru sa
lekarom (pogledajte dodatak Pitanja za mog CML lekara na strani 35).
Postoji još jedan vodič na engleskom jeziku, koji moete da pročitate
ili odštampate Healthcare Question Guide. Posetite
www.LLS.org/whattoask
i kliknite na Healthcare Question Guides.
Recite nam šta vi mislite. Nadamo se da će vam vodič pomoći. Recite
nam šta mislite na www.cml.rs i kliknite na
pitajte doktora.
Moda ćete eleti više da naučite o CML-ji kada pročitate vodič.
Besplatni materijali o bolesti, lečenju i podršci na srpskom jeziku nalaze
se na www.cml.rs. Materijale na engleskom jeziku moete pronaći na
www.LLS.org/freematerials, sajtu Udruenja za leukemiju i limfome (The
Leukemia & Lymphoma Society) iz Njujorka, SAD.
O koštanoj sri, krvi i krvnim ćelijama
Informacije o zdravoj krvi i koštanoj sri, koje se nalaze na ovoj strani,
mogu vam pomoći da razumete informacije vezane za CML u nastavku
ovog vodiča.
Koštana sr je sunđerasti materijal unutar kostiju, gde se stvaraju
krvne ćelije i ćelije imuniteta.
Krvne ćelije se proizvode u koštanoj sri. One počinju kao matične
(stem) ćelije. Od matičnih ćelija u koštanoj sri postaju crvena krvna
zrnca, bela krvna zrnca i krvne pločice. Zatim crvena krvna zrnca, bela
krvna zrnca i krvne pločice ulaze u krv.
Trombociti (krvne pločice; platelet, eng.) stvaraju ugruške krvi koji
pomau zaustavljanju krvavljenja na ivicama rane.
Eritrociti (crvena krvna zrnca) nose kiseonik kroz telo. Kada je broj
crvenih krvnih zrnaca ispod normanlog to stanje naziva se "anemija". Od
anemije moete da se osećate umorno ili kao da nemate daha. Od nje i
vaša koa moe da izgleda bledo.
Leukociti (bela krvna zrnca) se bore protiv infekcije u telu. Postoje dve
osnovne vrste belih krvnih zrnaca: matične ćelije neutrofila i monocita i
limfociti (nosioci imuniteta).
Plazma je tečan deo krvi. Ona je uglavnom voda, ali u sebi ima i neke
vitamine, minerale, proteine i prirodne hemikalije.
O CML-ji
CML je vrsta raka koja nastaje u koštanoj sri. Većina ljudi koja
boluje od CML su odrasli ljudi. Mali broj dece oboljeva od CML-je.
CML započinje kao promena (mutacija) na jednoj ćeliji koštane sri. ćelija
koja je mutirala potom se razvija u mnogo ćelija (CML ćelija).
Krvne ćelije, koje su skoro identične zdravim krvnim ćelijama, se i dalje
proizvode u koštanoj sri. Bez lečenja dolazi do sledećih promena:
- Broj eritrocita uglavnom je manji od normalnog
- Broj leukocita veći je od normalnog i nastavlja da raste
Filadelfija hromozom. Kod CML-a promena se odigrava na
hromozomu 22. Promenjen hromozom 22 poznat je pod nazivom
"Filadelfija hromozom". Takođe, poznat je i kao "Ph hromozom".
Hromozomi i geni
Zdrave ćelije imaju parove hromozoma koji se označavaju
brojevima od 1 do 22 i par polnih hromozoma (XX za ene
i XY za muškarce). Hromozomi su strukture unutar ćelija
koje sadre gene. Geni daju uputstva ćelijama.
Ph hromozom se stvara kada se deo hromozoma 22 odvaja i spaja sa
krajem hromozoma 9. Deo hromozoma 9 se, takođe, lomi i spaja sa
krajem hromozoma 22.
Bcr-Abl gen CML-je. Prekid na hromozomu 9 uključuje gen pod
nazivom Abl, dok prekid na hromozomu 22 uključuje gen pod nazivom Bcr.
Bcr i Abl geni se kombinuju kako bi napravili hibridni gen nazvan Bcr-Abl,
koji prouzrokuje CML.
Uzroci CML-je. Lekari ne znaju zašto se Bcr-Abl gen, koji vodi do
CML-je, formira kod nekih ljudi, a kod drugih ne.
Ljudi, koji se leče od drugih vrsta raka i podvrgnuti su lečenju sa visokom
dozom radiacije, izloeni su malo većem riziku. Međutim, kod većine ljudi
kod kojih se rak leči radiacijom ne dolazi do razvijanja CML-je. Većina
ljudi sa CML-om nije bila izloena visokim dozama radiacije. Stoga, ne
postoji čvrsta veza izmeđi medicinski x- korišćenog zračenja i povećanog
rizika od CML-a.
CML se ne moe dobiti od nekog drugog, ona se ne prenosi.
CML i slične (srodne) bolesti. Naziv "hronična mijeloidna (granulocitna)
leukemija" se ponekad koristi i za druge vrste hroničnih leukemija, kao
što su hronična mijelomonocitna (granulomonocitna) leukemija (CMML)
i hronična neutrofilna leukemija (CNL). Osobe koje boluju od ovih bolesti
nemaju Bcr-Abl gen. Oni se ne leče Glivec®-om, Sprycel®-om ili Tasign®-om,
peroralnim CML lekovima.
Moete da pogledate ili odštampate besplatnu brošuru
Chronic Myelomonocytic Leukemia - CMML i Juvenile
Myelomonocytic Leukemia - JMML na engleskom jeziku
na
www.LLS.org/freematerials.
Znaci i simptomi
Znak je promena u telu koju lekar vidi tokom pregleda ili
na osnovu rezultata ispitivanja. Simptom je promena u telu
koju pacijent moe da vidi ili oseti.
Znaci i simptomi CML-je se razvijaju polako.
Za mnoge znake i simptome CML-je verovatnije je da su ih izazvale druge
bolesti. Većina osoba koje imaju znake i simptome koji su nabrojani na
strani 9 ne boluje od CML-je.
Neki od znakova i simptoma CML-a
-
Bre umaranje
Ljudi, zbog manjeg broja zdravih eritrocita i
većeg broja CML ćelija, imaju manje snage i
bre se umaraju.
-
Nedostatak daha
Kod mnogih ljudi moe se javiti nedostatak
daha pri obavljanju svakodnevnih aktivnosti,
zbog manjeg broja zdravih eritrocita i većeg
broja CML ćelija.
-
Bleda boja koe
Ljudi mogu da imaju bledu boju koe zbog
manjeg broja eritrocita.
-
Uvećana slezina
Ljudi mogu da imaju osećaj bola ili "nadimanja"
u gornjoj levoj strani stomaka, zbog uvećanja
slezine izazvanog velikim brojem ćelija CML-je.
-
Gubitak teine
Neke osobe sa CML-om gube teinu što
je uzrokovano bilo slabijim apetitom bilo
trošenjem više energije.
Ljudi sa CML-om ponekad imaju i druge simptome, kao što je, na
primer, obilno znojenje noću.
Dijagnoza
Dijagnoza CML-je uglavnom se postavlja na osnovu rezultata analiza
(testova) krvi i koštane sri.
Testovi krvi. Ispitivanja za postavljanje dijagnoze CML-je obuhvataju
određivanje kompletne krvne slike i diferenciranja periferne krvne slike.
-
Određivanje krvne slike. Lekar određuje analizu krvi pod nazivom
"kompletna krvna slika" kako bi proverio broj krvnih ćelija. Kod
CML-je broj eritrocita je manji od normalnog, broj leukocita je veći od
normalnog i moe da bude veoma visok, a broj trombocita moe biti
viši ili nii od normalnog.
-
Diferenciranje periferne krvne slike. ćelije se "boje" i posmatraju
pod instrumentom koji se zove "svetlosni mikroskop". Pacijent sa
CML-om u svojoj krvi ima mali broj ćelija, tzv. "ćelija blasta" (mladih
ćelija). U krvi zdravih osoba ne mogu se pronaći ćelije blasta.
Testovi koštane sri i citogenetski testovi. Neki znaci CML-je se
ne pojavljuju u analizama krvi. Lekar mora da ispituje mali broj ćelija
(uzorak) iz koštane sri. Uzorci ćelija posmatraju se pomoću testova koji
su poznati kao "aspiracija koštane sri za citomorfološku dijagnostiku"
(mijelogram) i "biopsija koštane sri, za patohistološku dijagnostiku sa ili
bez imunofenotipizacije".
Uzorci koštane sri se, takođe, ispituju pod mikroskopom. Ovo se naziva
"citogenetskom analizom". Laborant posmatra "mapu" hromozoma u
ćeliji, tzv. "kariotip". Na kariotipu se moe odrediti Ph hromozom u CML
ćeliji.
Prisustvo Ph hromozoma je vana informacija, koja zajedno sa
informacijom o visokom broju leukocita, pomae lekaru da dijagnostikuje
CML.
Testovi krvi i koštane sri mogu da se rade u ordinaciji lekara (ambulantna
ispitivanja) ili u bolnici (kliničko-bolnička ispitivanja). Aspiracija i biopsija
koštane sri se uvek rade zajedno i za oba testa se koriste specijalne igle.
Tokom ove procedure pacijenti su često budni. Ovim pacijentima često
se daje anastezija u delu tela za biopsiju i aspiraciju (lokalna anestezija) -
najčešće grudnu kost ili karlične kosti ("kuk"). Kada taj deo tela potpuno
utrne vade se uzorci koštane sri. Neki pacijenti se uspavljuju tokom ove
procedure (opšta anestezija).
Kako se rade testovi krvi i koštane sri?
Testovi krvi. Najčešće se iz vene pomoću igle uzima mala količina
krvi. Krv se stavlja u epruvete i šalje u laboratoriju.
Aspiracija koštane sri. Iz koštane sri se pomoću igle uzima
mali tečni uzorak ćelija. ćelije se zatim, nakon posebnog bojenja,
posmatraju pod mikroskopom.
Biopsija koštane sri. Mala količina koštane sri, koja je
popunjena ćelijama, uzima se pomoću igle. ćelije se zatim posmatraju
pod mikroskopom.
FISH. Test pod nazivom "fluorescence in situ hybridization" ili "FISH" je
specijalan test koji pronalazi ćelije CML-je koje se, moda, ne bi videle na
standardnom citogenetskom testu za Ph hromozome.
PCR (Polymerase Chain Reaction). Ovo je specijalan test koji moe da
pronađe ćelije CML-je koje FISH test nije pronašao. PCR moe da odredi
veoma mali broj CML ćelija. PCR test moe da se primeni i na ćelije iz krvi
i na ćelije iz koštane sri.
Praćenje vaših CML testova
Ove informacije i predlozi mogu vam pomoći da uštedite svoje vreme i
saznate više o vašem zdravlju.
-
Pitajte svog lekara zašto se sprovode neki testovi i šta bi trebalo da
očekujete.
-
Razgovarajte o rezultatima testova sa svojim lekarom.
-
Traite i čuvajte rezultate svojih testova u jednoj fascikli. Sloite ih po
datumima.
-
Raspitajte se da li su i kada potrebni testovi praćenja stanja bolesti.
-
Zabeleite zakazane preglede u vašem kalendaru.
Faze CML-je
Postoje tri faze CML-je:
-
Hronična faza
-
Faza akceleracije
-
Faza blasne krize (faza transformacije u akutnu leukemiju)
Hronična faza CML-je. Većina bolesnika se nalazi u hroničnoj fazi
CML-je u trenutku dijagnostikovanja bolesti. U hroničnoj fazi simptomi
CML-je su blagi. Leukociti se još uvek bore sa infekcijom. Kada pacijenti,
koji su u hroničnoj fazi CML-je, počnu sa lečenjem oni mogu da se vrate
svojim svakodnevnim aktivnostima.
Faza akceleracije CML-je. Kod bolesnika, koji se nalaze u fazi
akceleracije, moe doći do razvoja anemije (smanjeni broj eritorcita u
krvi). Broj leukocita moe da se poveća ili smanji, a broj trombocita moe
da opadne. Broj mladih ćelija u krvi se povećava. Slezina moe da se
uveća. Ljudi u fazi akceleracije mogu da se osećaju bolesni.
Faza blasne krize (transformacije) CML-je. Bolesnici koji se nalaze
u fazi transformacije imaju povećan broj ćelija blasta u koštanoj sri i
krvi. Broj eritrocita i trombocita opada. Osobe mogu da imaju infekcije
ili krvarenja, mogu da osećaju umor ili nedostatak daha. Mogu osećati i
bolove u stomaku ili kostima.
Izbor lekara specijaliste
Izaberite lekara koji je specijalizovan i obučen za lečenje CML-je i koji
je upoznat sa većinom savremenih metoda lečenja. Ova grupa lekara
specijalista najčešće se naziva "hematolozi/ onkolozi". Takođe, i lokalni
specijalista za rak moe da sarađuje sa specijalistom za CML.
Načini da se pronađe CML specijalista
-
Pitajte vašeg lekara opšte prakse.
-
Pozovite CML udruenje Srbije (Srpsku grupu za hroničnu
mijeloidnu leukemiju - SGHML).
Pitanja koja bi trebalo da postavite vašem CML lekaru
Razgovarajte sa vašim lekarom o načinu na koji vas leči od CML-je. Ovo
će vam pomoći da aktivno učestvujete u lečenju i donosite odluke. Ovaj
vodič uključuje pitanja koja bi trebalo da postavite svom CML lekaru
(Pogledajte dodatak Pitanja za mog CML lekara, na strani 35).
Moda će vam biti od pomoći da zapišete odgovore na pitanja i da ih
kasnije ponovo pročitate. Moda ćete eleti da povedete staratelja, člana
porodice ili prijatelja na pregled kod lekara. Ta osoba moe da sluša, hvata
beleške i prui vam podršku. Neki ljudi vole da snimaju informacije koje
dobijaju od lekara i da ih kasnije kod kuće ponovo slušaju.
Pacijenti sa CML-om (i njihove porodice ili staratelji), koji imaju
nedoumica oko lečenja, moda će eleti da dobiju još jedno mišljenje.
Za listu Vodiča o zdravstvu vezanih za drugo mišljenje i druge teme
pogledajte sajt CML udruenja Srbije, www.cml.rs.
Hronična faza CML-je
Ciljevi lečenja za ljude koji se nalaze u hroničnoj fazi CML-je su:
-
Da se normalizuje krvna slika.
-
Da se unište ćelije koje imaju Bcr-Abl gen CML-je.
Lečenje u hroničnoj fazi CML-je uglavnom normalizuje krvnu sliku.
Većina bolesnika nema infekcije ili iznenadna krvarenja. Slezina se vraća
na normalnu veličinu.
Bolesnici koji se leče u hroničnoj fazi CML-je uglavnom se osećaju
dobro i imaju maksimalan kvalitet ivota. Oni mogu da obavljaju svoje
svakodnevne aktivnosti, oni su radno sposobni!
Glivec. Većina pacijenata sa CML-om svoje lečenje započinje lekom
imatinib mesylate (Glivec). Glivek se pije (peroralno lečenje). Ovaj lek je
odobren od strane FDA i nalazi se na pozitivnoj listi lekova i u Srbiji.
Glivec kontroliše hroničnu fazu CML-je kod većine pacijenata sve dok oni
nastavljaju da ga uzimaju. Pacijenti koji ne reaguju na uobičajenu dozu
Gliveca moda će reagovati na višu dozu (od 400mg na dan).
Glivec ne pomae svim pacijentima sa CML-om. Razlozi za korišćenje
drugog leka za lečenje osoba sa CML-om su:
-
Glivec nije kontrolisao CML-ju kod pacijenta (tzv. "otpornost na lek/
rezistentnost na lek")
-
Glivec izaziva jake nusefekte kod pacijenta (tzv. "nepodnošenje leka")
-
Glivec je prestao da deluje (tzv. "gubitak odgovora")
Sprycel i Tasigna. FDA je odobrila lekove dasatinib (Sprycel) i nilotinib
(Tasigna) za pacijente sa CML-om koji ne podnose Glivec ili čija je CML
otporna na Glivec. Ovi lekovi se, takođe, uzimaju peroralno. Pogledajte
stranu 34 za informacije vezane za odobrenje Sprycel-a i Tasigne.
Napomena: Glivec, Sprycel i Tasigna deluju na različite načine kako bi
blokirali protein koji proizvodi Bcr-Abl gen CML-je. Veoma je vano da:
-
se uzima prepisana doza CML leka svakoga dana kako bi se odrao
odgovor na lečenje;
-
se slede uputstva lekara za uzimanje CML leka - uputstva za Glivec,
Sprycel i Tasignu ne moraju biti ista;
-
se vrše redovno praćenje CML-je. Potrebni su testovi krvi i testovi
koštane sri s vremena na vreme.
Nusefekti Gliveca, Sprycela i Tasigne
Termin "nusefekti" koristi se za objašenjenje načina na koji lečenje utiče
na zdrave ćelije.
Većina nusefekata lečenja nestaje ili postaje manje vidljiva tokom
vremena. Većina se moe rešiti bez prestanka uzimanja leka. Razgovarajte
sa svojim lekarom o mogućim nusefektima i dugoročnim efektima vašeg
lečenja. Takođe, moete i da pozovete CML udruenje Srbije ili da svoje
pitanje postavite hematologu na www.cml.rs i kliknete na pitajte doktora.
Glivec. Najčešći nusefekti su:
-
znojenje zbog povećane tečnosti u organizmu
(zadravanje tečnosti u organizmu);
-
mučnina i
povraćanje;
-
edem (oticanje) oko očiju;
- osip
- bolovi u mišićima;
- proliv
Glivec, takođe, moe da izazove i gubitak koštanog minerala fosfora.
Lekar će proveriti ove moguće nusefekte.
Trudnoća i Glivec
Danas sve veći broj mladih ena sa CML-om eli informacije o
trudnoći.
Lekari nastavljaju da proučavaju kako lečenje CML-je utiče na
trudnoću. Za više informacije razgovarajte sa vašim lekarom o:
-
potrebi da prestanete sa lečenjem tokom začeća i trudnoće;
-
riziku povratka bolesti ukoliko prestanete sa terapijom;
-
riziku od neostvarivanja ponovnog stabilnog odgovora, čak i ako se
nastavi sa lečenjem tokom trudnoće;
- riziku od načina na koji Glivec moe da utiče na plod koji se razvija
tokom trudnoće.
Sprycel. Najšešći nusefekti su:
-
smanjenje broja leukocita i/ili
trombocita;
-
glavobolja;
-
pojava tečnosti u grudnom košu;
- nizak nivo kalcijuma u krvi
- pojava tečnosti u drugim tkivima
(edemima);
- blage promene u funkciji jetre
- proliv
Tasigna. Najčešći nusefekti su:
-
smanjenje broja leukocita i/ili
trombocita;
-
mučnina;
-
promene u enzimima guštarnjače
(amilaze);
- zatvor
- promene u enzimima jetre
(transaminaze);
- svrab
- osip;
Produeni QT. Mogući nusefekat Gliveca, Sprycela i Tasigne je i stanje
poremećaja ritma srca koje se ogleda u "produenju QT". Vaš lekar
će pratiti vaše stanje, što je i neophodno. Neki drugi lekovi mogu da
prouzrokuju produeni QT. Vaš lekar će vam dati listu lekova koje bi
trebalo da izbegavate.
Neki od lekova koji se koriste za lečenje CML-je:
-
Imatinib mesylate (Glivec)
Glivec je lek izbora ("zlatni standard") za većinu pacijenata sa
CML-om.
-
Dasatinib (Spycel)
-
Nilotinib (Tasigna)
Spycel i Tasigna se koriste za lečenje pacijenata sa CML-om koji ne
podnose ili su otporni na Glivec.
-
Busulfan (Myleran®)
-
Cytarabine (Cytosar-U®)
-
Hydroxyurea (Hydrea®/ Litalir®)
-
Peginterferon-alpha 2a (Pegasys®)
Pacijenti sa CML-om, koji nemaju odgovor na Glivec, Spycel ili
Tasignu mogu se lečiti interferonom ili drugim lekovima. Hydrea
moe da se koristiti za smanjenje broja leukocita.
Faza akceleracije i/ili faza blastne krize (transformacije) CML-je
I kod faze akceleracije i kod faze blastne krize CML-je cilj terapije je da
se unište sve ćelije koje sadre Bcr-Abl gen CML-je ili da se bolest vrati u
hroničnu fazu.
Glivec, ili za određene pacijente Sprycel ili Tasigna, predstavlja efikasno
lečenje za pacijenata koji se nalaze u fazi akceleracije ili fazi blastne
krize. Sa ovim CML peroralnim lekovima mogu se koristiti i drugi lekovi,
kao što su interferon, busulfan (Myleran), cytarabine (Cytosar-U) ili
hydroxyurea (Hydrea/ Litalir).
Neki pacijenti sa CML-om imaju veliki broj leukocita u vreme dijagnoze.
Ovo moe smanjiti priliv krvi u mozak, pluća, oči i druge delove tela. Hydrea
se moe koristiti kako bi se brzo smanjio broj leukocita. Pošto se smanji broj
leukocita moe se početi sa lečenjem peroralnim medikamentima.
Leukofereza. Leukofereza je proces koji pomoću ćelijskog separata
uklanja enormno povećan broj leukocita iz krvi. Leukofereza se moe
koristiti i kod ena sa CML-om u prvim mesecima trudnoće, periodu
kada lečenje medikamentima moe da bude štetno za nerođenu bebu.
Transplatacija matičnih (stem) ćelija hematopoeze
Transplatacija matičnih ćelija je drugi, veoma vaan, način lečenja za
određene pacijente sa CML-om.
Alogena transplatacija matičnih (stem) ćelija
hematopoeze. Lečenje pod nazivom "alogena transplatacija matičnih
ćelija" koristi se u lečenju određenih bolesti. Ona predstavlja lečenje
kojim se obnavlja koštana sr pacijenta (uspostavlja davaočeva koštana
sr). Matične ćelije, koje se transplatuju, idu iz krvi pacijenta u njenu
koštanu sr. Davaočeve ćelije počinju novu proizvodnju eritrocita,
leukocita (uključujući i ćelije imuniteta) i trombocita.
Za transplataciju je potrebno da osoba ima "podudarnog (kompatibilnog)
srodnog i/ili nesrodnog" davaoca matičnih ćelija. Davalac moe biti brat
ili sestra. Davalac moe biti i druga osoba sa matičnim ćelijama koje su
"podudarne" matičnim ćelijama pacijenta kome se vrši transplatacija.
Većina pacijenata sa CML-om ima dobar odgovor na lečenje lekovima.
Takođe, lečenje lekovima za CML moe veoma dugo da kontroliše
CML-ju, dok se alogena transplatacija, danas, moe koristiti za lečenje
CML-je u nekim slučajevima.
Alogena transplatacija matičnh ćelija je najuspešnija kod mlađih
pacijenata. Ovo lečenje se moe razmatrati i kod osoba starosti do
60 godina, a koji imaju srodnog podudarnog davaoca matičnih ćelija
hematopoeze. Ona moe da bude dobar način lečenja kod mlađih CML
pacijenata, a koji nemaju dobar eljen odgovor na lečenje medikamentima
i imaju srodnog podudarnog davaoca matičnih ćelija hematopoeze.
Pre transplatacije pacijent prima terapiju CML lekovima kako bi se bolest
stavila pod kontrolu. Nakon što osoba odgovori na ovo lečenje daje joj
se visoka doza hemoterapije sa ili bez radiacije. Zatim se matične ćelije
davaoca putem venske infuzije daju pacijentu kome se vrši transplatacija.
Alogena transplatacija matičnih ćelija je jedini način lečenja kojim
moe da se izleči CML. Oko 7 od 10 osoba kojima je izvršena alogena
transplatacija izlečeni su od CML-je. Međutim, ovu proceduru prati visok
nivo ozbiljnih komplikacija. Vaš lekar će vam objasniti sve prednosti i
rizike ukoliko vam predloi transplataciju.
Donorska limfocitna infuzija (DLI). CML pacijenti, kojima se bolest
vrati (osvei) posle alogene transplatacije matičnih ćelija, mogu se lečiti
Glivecom, Spycelom, Tasignom ili drugim lekovima. Druga transplatacija
je još jedan moguć izbor lečenja ili se pacijent moe lečiti infuzijom
limfocita od davaoca (infuzija leukocita koji se nazivaju "limfociti" koji
dolaze od davaoca matičnih ćelija ili DLI).
Klinička ispitivanja
Lekari testiraju nove lekove i nove kombinacije lekova za lečenje CML-je.
Klinička ispitivanja se koriste za ispitivanje novih lekova, novih načina
lečenja ili novih načina korišćenja odobrenih lekova ili lečenja. Postoje
klinička ispitivanja CML-je za pacijente svih uzrasta.
Neka klinička istraivanja testiraju nove načine za korišćenje lekova
koji su već odobreni. Na primer, promena količine leka ili davanje leka
zajedno sa drugom vrstom lečenja moe biti efikasnije. Neka klinička
ispitivanja kombinuju lekove za CML novim redosledom ili u novim
dozama.
- Studije, koje su u toku, porede Glivec sa Spycelom (ili Tasignom) za
novodijagnostikovane pacijente. Podaci iz istraivanja će pomoći u
identifikovanju koji pacijenti imaju najmanju verovatnoću odgovora ili
onih koji imaju najveću verovatnoću odgovora na terapiju Glivecom.
- Novi lekovi se ispituju za ljude sa CML-om koji nemaju odgovor na
Glivec, Sprycel ili Tasignu.
Vakcinacija. Proučavane su različite vrste vakcina. Moguće je da će
jednog dana vakcine moći da leče (ne da spreče) CML-ju korišćenjem
imunih ćelija pacijenta koje će napasti CML ćelije te osobe.
Transplatacija korišćenjem smanjenog inteziteta lekova u
kondicionom reimu (RIC). Lekari rade na povećanju bezbednosti
alogene transplatacije matičnih ćelija (pogledajte stranu 21 za više
informacija o transplatacijama). Vrsta transplatacije pod nazivom
"transplatacija smanjenog intenziteta lekova u kondicionom reimu"
istrauje se u kliničkim studijama. Kod transplatacije smanjenog
intenziteta lekova koristi se manja doza kondicione hemoterapije od
doze koja se koristi pri mijeloablativnoj alogenoj transplataciji koštane
sri. Ovakva vrsta lečenja se naziva i "nemijeloablativna" transplatacija.
Transplatacija ove vrsta moe da pomogne starijim i bolesnijim
pacijentima (bolesnicima sa comorbiditetom).
Pitajte vašeg lekara da li vam odgovara lečenje u kliničkim studijama.
Takođe, moete i da pozovete i CML udruenje Srbije.
Odgovor na lečenje i praćenje lečenja
Merenje odgovora na lečenje je veoma vano. Testovi krvi i koštane sri
se koriste kako bi se pratio nivo odgovora osobe na lečenje. Lekari koriste
rezultate testova kako bi uvideli da li je CML pacijenta pod kontrolom ili
je potrebno da se:
- poveća doza leka u cilju postizanja boljeg odgovora;
- smanji i/ili prestane sa korišćenjem leka na kratko zbog nusefekata;
- lek zameni drugim lekom ili kombinacijom lekova radi bolje kontrole
CML-je i
- lek zameni drugim lekom ili kombinacijom lekova kako bi se sprečili
nusefekti.
Opšte smernice. Postoje opšte smernice za odgovor na lečenje tokom
prve godine terapije CML-je. Ali vodite računa o tome da pacijenti sa
CML-om različito reaguju na lečenje. Testovi krvi i/ili testovi koštane
sri mogu se koristiti za određivanje nivoa odgovora na medikamentno
lečenje CML-je.
Odgovor pacijenta se meri poređenjem sa rezultatima testova na početku
lečenja. Broj eritrocita, leukocita, trombocita i ćelija CML-je se redovno
meri i prati tokom lečenja.
- Nakon dijagnoze, test koštane sri se uglavnom ponavlja na 6 do 12
meseci nakon prve godine dijagnoze.
- Mnogi lekari rade testove koštane sri jednom ili dvaput godišnje
tokom druge godine nakon dijagnoze.
- Lekari mogu da ponavljaju testove koštane sri svakih 12 do 18 meseci
nakon postizanja dobrog odgovora.
Vaš lekar moe da koristi sledeće termine: hematološki, citogenetski i/ili
molekularni odgovor (remisija).
Hematološki odgovor
Potpun hematološki odgovor znači da je broj leukocita, eritrocita ili
trombocita normalan ili blizu normalnog (normalna krvna slika).
Test: Kompletna krvna slika se radi kako bi se izmerio broj leukocita,
eritrocita i trombocita, nivo hemoglobina (proteina u eritrocitima
koji nosi kiseonik) i hematakrita (količine krvi koja sadri eritrocite).
Citogenetski odgovor
Potpun citogenetski odgovor znači da se ne mogu naći
(objektivizirati) ćelije sa Ph hromozomom i Bcr-Abl genom CML-je.
Test: FISH test se radi kako bi se odredio broj ćelija sa sa Ph
hromozomom i Bcr-Abl genom CML-je.
Molekularni odgovor
Delimičan (nepotpun) molekularni odgovor znači da postoji
smanjenje broja ćelija sa Bcr-Abl genom CML-je.
Značajan molekularni odgovor znači da postoji smanjenje od 1.000
u nivou ćelija sa Bcr-Abl genom CML-je u odnosu na njihov nivo na
početku lečenja.
Potpun molekularni odgovor znači da se Bcr-Abl gen CML-je ne moe
objektivizirati korišćenjem PCR-a. Preostale ćelije CML-je koje se ne
mogu odrediti PCR-om nazivaju se nedektivna rezidualna (zaostala)
bolest (MRD).
Test: PCR se radi kako bi se izmerio broj ćelija sa Bcr-Abl genom
CML-je. Ukoliko je to moguće za PCR testiranje svaki put bi trebalo
da se koristi ista laboratorija, iz razloga što razultati mogu da variraju
od laboratorije do laboratorije.
Većina pacijenata u hroničnoj fazi CML-je ima kompletan hematološki
odgovor i sa Glivecom, Sprycelom i Tasignom. Većina ovih pacijenata
napreduje i ka ostvarenju potpunog citogenetskog odgovora. Oni, takođe,
imaju i delimičan (nepotpun), značajan ili potpun molekularan odgovor.
Vodite računa o sebi
Lekovi Glivec, Sprycel i Tasigna menjaju naš način razmišljanja o
lečenju CML-je. Potreba za odravanjem terapije CML-je predstavlja
balans između nade za dobrim odgovorom na lečenje i brzih promena u
lečenju, ukoliko su potrebne. Kako bi se izborili sa posledicama ivota
sa hroničnom bolešću pacijentima je potreban visok nivo ohrabrenja u
njihovom lečenju. Preduzimanje sledećih akcija moe da bude od pomoći:
- Idite na sve preglede kod vašeg lekara. Pacijenti sa CML-om moraju da
imaju stalan medicinski nadzor nakon završetka lečenja.
- Razgovarajte o tome kako se osećate sa svojim lekarom svaki put.
Pitajte sva pitanja koja vas zanimaju vezano za nusefekte.
- Pratite savete lekara za sprečavanje infekcije. Pozovite lekara kada ste
umorni, imate grip ili neke druge simptome.
- Jedite zdravu hranu svakog dana. Preporučljivo je da jedete četiri ili pet
manjih obroka umesto tri veća.
- Nemojte da pušite. Ljudi koji puše bi trebalo da potrae pomoć kako bi
prestali.
- Dovoljno se odmarajte i vebajte. Razgovarajte sa vašim lekarom pre
nego što počnete određeni program vebanja.
- čuvajte fajl sa kopijama laboratorijskih testova i podacima o lečenju.
- Idite redovno na snimanja za rak. Redovno posećujte svog lekara opšte
prakse kako biste vodili računa o ostalom svom zdravlju.
- Razgovarajte sa porodicom i prijateljima o tome kako se osećate. Kada
porodica i prijatelji znaju o CML-ji i načinu lečenja manje će brinuti.
- Traite savet lekara ukoliko se vaše raspoloenje ne poboljša tokom
vremena. Na primer, ukoliko ste tuni ili depresivni svaki dan tokom
perida od dve nedelje potraite pomoć. Depresija je bolest. Ona bi
trebalo da se leči i kod osoba koje se leče od CML-je. Lečenje depresije
ima svoje prednosti kod ljudi koji ive sa CML-om i rakom.
- Ne zaboravite da se izgledi za ljude sa CML-om stalno poboljšavaju.
Novi načini lečenja se nalaze na vidiku.
Mi smo tu da pomognemo
CML uduenje Srbije aktivno je na teritoriji cele republike sa sedištem
u Beogradu. Osnovni cilj Uduenja je da poboljša svakodnevni ivot
pacijenata sa CML-om i njihovih porodica i da im prui najaktuelnije
informacije i odgovore na njihova pitanja.
Aktivnosti Udruenja ogledaju se u:
- pruanju informacija o bolesti i mogućnostima lečenja;
- organizovanju predavanja o bolesti, lečenju i pravima pacijenata;
- izdavanju brošura o CML-ji;
- organizovanju razmene iskustva obolelih i članova njihovih porodica;
- učestvovanju na skupovima Udruenja;
- učestvovanju u radu radionica na teme od interesa za obolele i
- angaovanju u poboljšanju bolničke svakodnevnice.
Udruenje vam prua i mogućnost da svoje pitanje postavite hematologu,
koji je stručni konsultant Udruenja. Svoje pitanje moete postaviti na
www.cml.rs i kliknite na pitajte doktora ili putem telefona
062/13 93 948 ili faxa 011/22 80 931.
Brošure u izdanju Udruenja moete pročitati i odštampati na
www.cml.rs ili ih naručiti putem telefona. U trenutku izlaska ovog
vodiča u pripremi su sledeće brošure: Hronična mijeloidna leukemija i
Transplatacija krvi i matičnih ćelija hematopoeze.
Sve informacije vezane za aktivnosti Udruenja moete pročitati i
pratiti na
www.cml.rs ili putem telefona. Takođe, navedene kontakte
moete koristiti za dobijanje informacija koje vas zanimaju ili za, uvek
dobrodošle, komentare i sugestije.
Kako bismo vam pruili što više informacija u ovom vodiču nalaze
se linkovi za sajt Udruenja LLS iz Njujorka za dodatne brošure na
engleskom jeziku koje su, takođe, besplatne.
Dodatak - Pitanja za mog CML lekara
- U kojoj fazi se nalazi moja CML i koji je cilj terapije CML
medikamentima?
__________________________________________________________________________
- Koliko često i u koje doba dana bi trebalo da uzimam lek za CML-ju?
Da li lek za CML-ju mogu da uzimam zajedno sa obrokom?
__________________________________________________________________________
- Šta se dešava ukoliko zaboravim ili propustim da uzmem svoju dozu
leka?
__________________________________________________________________________
- Da li postoje neke vrste hrane ili pića koje bi trebalo da izbegavam
tokom uzimanja leka za CML-ju?
__________________________________________________________________________
- Da li CML terapija medikamentima utiče na druge lekove, vitamine,
minerale ili biljne dodatke koje uzimam ili bih uzimao(la)?
__________________________________________________________________________
- Koje nusefekte bih mogao(la) da očekujem i da li postoje nusefekti
koji zahtevaju momentalnu intervenciju lekara?
__________________________________________________________________________
- Kako mogu da kontaktiram svog lekara nakon radnog vremena?
__________________________________________________________________________
Testiranje i odgovor na lečenje
- Da li postoje analize koje bi trebalo da uradim pre nego što počnem
sa terapijom lekovima za CML-ju?
__________________________________________________________________________
- Koliko često bi trebalo da radim analize kako bih proverio svoj
odgovor na lečenje? Hematološki odgovor? Citogenetski odgovor?
Molekularni odgovor?
__________________________________________________________________________
- Da li sam postigao(la) potpun odgovor? Hematološki? Citogenetski?
Molekularni?
__________________________________________________________________________
- Koliko često je potrebno da radim analizu koštane sri?
__________________________________________________________________________
- Da li ćete me obaveštavati kada je potrebno da dodem na pregled i/ili
na analize krvi?
__________________________________________________________________________
- Da li ću znati ukoliko moja CML napreduje?
__________________________________________________________________________
- Da li postoji još neka CML terapija za mene ukoliko ne budem
podnosio(la) trenutnu CML terapiju?
__________________________________________________________________________
- Da li postoje još neke opcije za lečenje ukoliko CML ne odgovori na
lečenje kao što je očekivano?
__________________________________________________________________________
Listu pitanja za mog lekara moete preuzeti i odštampati [
ovde ]